Akuttherapie

Zur Behandlung einer akuten Attacke ist die Gabe eines humanen C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrats eine effiziente und gut verträgliche Möglichkeit. Dieses Medikament wird aus humanem Blutplasma gewonnen und ersetzt das den HAE-Patienten fehlende oder nicht ausreichend vorhandene Protein, indem es in die Vene verabreicht wird. Die Wirkung tritt etwa eine halbe Stunde nach der Injektion ein, bei lebensbedrohlichen Kehlkopfschwellungen bereits nach ca. 15 Minuten. Bei frühzeitiger Behandlung bilden sich die Symptome innerhalb von wenigen Stunden vollständig zurück. Wenn die Schleimhautschwellungen die Atemwege betreffen, kann ein wirksames Notfallpräparat sogar lebensrettend sein. Es steht außerdem ein rhC1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat zur Verfügung, das aus Kaninchenmilch gewonnen wird.

Alternativ zur Behandlung mit C1-Esterase-Inhibitor kann ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist unter die Haut gespritzt werden. Dieses Medikament stoppt die Schwellung, indem es die Wirkung des durch den Proteinmangel erhöhten Spiegel des Gewebshormons Bradykinin blockiert.