Langzeitprophylaxe

Je nach Häufigkeit und Schweregrad der Attacken kann HAE in der Langzeitprophylaxe mit männlichen Sexualhormonen (Androgen-Derivaten) behandelt werden. Sie erhöhen die Proteinproduktion in der Leber und damit auch begrenzt den C1-Esterase-Inhibitor-Spiegel im Blutplasma. Diese Behandlung hat allerdings viele unerwünschte Nebenwirkungen, im schlimmsten Fall z.B. einen Lebertumor, einen Herzinfarkt oder eine massive Störung des Hormonhaushalts bei Frauen, was sich durch Vermännlichungssymptome äußert (z.B. Bartwuchs, Stimmveränderung, massive Gewichtszunahme). Androgen-Derivate sind zur HAE-Behandlung in Deutschland nicht zugelassen.

Eine Langzeitprophylaxe mit humanem C1-INH-Konzentrat kommt u.U. für Patienten mit schweren und sehr häufigen Attacken in Betracht, bei denen orale prophylaktische Behandlungen nicht vertragen werden oder keinen ausreichenden Schutz bieten oder auch für Patienten, die mit wiederholten Akutbehandlungen nur unzureichend therapiert werden können.

Androgen-Derivate können zu einer Vermännlichung führen