Carolin*, 33 Jahre, HAE-Attacke nach Sectio

Im vorliegenden Fall war bekannt, dass die Patientin an HAE erkrankt war. Sie versäumte es jedoch, die behandelnden Ärzte entsprechend zu informieren. Nach Verabreichung von Berinert® kam es innerhalb von 24 Stunden nach der Sectio zu einer vollständigen Rückbildung der Lippenschwellung und des Larynxödems.

Beginn der Erkrankung

Die 33-jährige Patientin leidet seit ihrem 14. Lebensjahr an rezidivierenden Hautschwellungen und Bauchattacken. Seit dem 17. Lebensjahr kamen vereinzelt Larynxödeme hinzu, insgesamt traten diese bis dato fünf Mal auf. Die Diagnose Hereditäres Angioödem (HAE) Typ 1 wurde im Alter von 23 Jahren gestellt. Auch vier weitere Familienangehörige sind von HAE betroffen, bei einem davon kam es zum Tod durch Ersticken.

Die Sectio

Im Alter von 31 Jahren erfolgt bei der Patientin eine Sectio unter Intubationsnarkose, die Patientin informiert die behandelnden Ärzte jedoch nicht über ihre HAE-Erkrankung. Drei Stunden nach dem Aufwachen zeigen sich eine beginnende Lippenschwellung und Schluck-
beschwerden sowie ein Kloßgefühl im Hals. Nach weiteren fünf Stunden bemerkt die Patientin Heiserkeit, eine tiefere Stimme sowie leichte Atemnot.

Befunde und Diagnosen

  • Labor: C1-INH-Aktivität < 1 % (Norm: 70–130 %) C1-INH-Konzentration < 0,048 g/l (Norm: 0,17–0,44 g/l) Komplementfaktor C4 0,06 g/l (Norm 0,1–0,4 g/l)
  • Kein Hinweis auf eine allergische Reaktion
  • Keine weiteren Erkrankungen
  • Diagnose: Hereditäres Angioödem Typ 1

Therapie

Es wird zeitnah eine Therapie mit 1.000 IE Berinert® eingeleitet. Nach 30 Minuten zeigt sich kein weiteres Fortschreiten der Lippenschwellung und des Larynxödems. Weitere 30 Minuten später wird eine beginnende Rückbildung der Schwellungen sichtbar. Im Verlauf kommt es nach weiteren 14 Stunden zu einer vollständigen Remission des Larynxödems, nach weiteren zehn Stunden bildet sich auch die Lippenschwellung vollständig zurück.

Diskussion

In vielen Fällen treten HAE-Attacken spontan und ohne erkennbare Auslöser auf. Einige Attacken können jedoch auf bestimmte Triggerfaktoren zurückgeführt werden. Zu diesen zählen unter anderem chirurgische Eingriffe mit Intubation. Diese Triggerfaktoren können, müssen aber nicht zwingend, eine Attacke auslösen. Die Attacken können zudem verzögert auftreten, d. h. erst mehrere Stunden nach einem operativen Eingriff, nicht selten auch in der darauffolgenden Nacht. Das Risiko für perioperative Angioödeme bei Patienten mit HAE Typ 1 ohne Prophylaxe wird in einer Studie mit 5,7-30,5 % angegeben (Aygören-Pürsün E et al. 2013).

 

Univ.-Prof. Dr. Konrad Bork
Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz

 

*aus datenschutzrechtlichen Gründen wurden Name und Bild der Patientin ausgetauscht

Christina

Ingrid

Lisa

Tobias