Ingrid, 67 Jahre, HAE-Patientin

„Seitdem ich die teils lebensbedrohlichen Attacken unter Kontrolle habe, bin ich viel entspannter und kann wieder voll am Leben teilnehmen.“

Ein langer Weg zur Diagnose

Im Alter von 3 Jahren trat zum ersten Mal ein Angioödem an der rechten Hand auf. Im weiteren Verlauf kam es zu rezidivierenden Ödemattacken und abdominellen Schmerzattacken. Die Frequenz und der Schweregrad der Attacken nahmen in der Pupertät deutlich zu.

Fehldiagnosen: Allergien, Nahrungsmittelunverträglichkeiten und Reizdarmsyndrom. Antihistaminika oder Cortison-Therapien blieben wirkungslos. Nach ihrer ersten Larynxattacke mit 13 Jahren wurde sie an einen Facharzt überwiesen. Als Ingrid dort endlich die richtige Diagnose erhielt - HAE Typ I - war sie erleichtert.

Patientensteckbrief

  • Alter bei ersten Beschwerden: 10 Jahre
  • Alter bei Diagnose: 18 Jahre
  • Lokalisation der Schwellungen: meist Abdomen und Gesicht, während der Schwangerschaft auch im Bereich der oberen Atemwege
  • Behandlung: zweimal in der Woche (alle 3 – 4 Tage) Prävention der HAE-Attacken mit Berinert® 2000/3000
  • On-Demand-Therapie: Berinert® 500/1500

Erste Therapieversuche des HAE

Die Einstellung auf das Androgen-Präparat Danazol führte zur Virilisierung, eine Depression folgte. 1979 wurde Ingrid auf das damals neuzugelassene, erste intravenös zu applizierende C1-INH-Präparat zur akuten Therapie der HAE-Attacken (das heutige Berinert®) eingestellt. Berinert ersetzt den fehlenden C1-INH und stellt so das physiologische Gleichgewicht wieder her.

Gute Kontrolle durch Selbstverabreichung
von Berinert® 1500

Die intravenösen Injektionen des plasmatischen C1-INH erfolgten im Falle eines akuten Angioödems zunächst ambulant im HAE-Zentrum, später nach einer erfolgreichen Schulung in der Heimselbsttherapie. Durch eine familiäre Stresssituation, die Trennung vom Ehepartner, nahm die Attackenfrequenz und -schwere auf 2-3 Attacken wöchentlich zu, worunter ihre Lebensqualität stark litt. Um die hohe Krankheitslast zu senken wurde daraufhin 2013 von einer Bedarfstherapie auf eine prophylaktische Therapie mit einem intravenösen C1-INH-Präparat umgestellt.

„Seitdem ich Berinert® 3000 prophylaktisch nehme, habe ich deutlich weniger Angst und ich bin viel aktiver.“

Mehr Lebensqualität durch Prophylaxe mit Berinert® 3000

Mit zunehmendem Alter verschlechterten sich ihre Venenverhältnisse und auch das Sehvermögen. Die intravenösen Applikationen wurden zunehmend problematischer, sodass sie 2019 auf ein subkutanes C1-INH-Präparat (Berinert® 3000, 60 I.E./kg KG) eingestellt wurde. Die Patientin ist seitdem weitgehend attackenfrei, was sich auch in einer Steigerung der Lebensqualität wiederspiegelt.

Ingrid ist fiktiv. Ihre Patientengeschichte ist aber typisch für die vieler älterer HAE-Patienten. Sie basiert auf zahlreichen Erfahrungsberichten von Ärzten und HAE-Patienten.

Christina

Lisa

Tobias