HAE behandeln

Die entscheidende Rolle bei HAE Typ I und Typ II spielt das Eiweiß C1-INH. Es kann dem Körper zielgerichtet zugeführt werden, um so HAE zu behandeln.

HAE lässt sich gut behandeln: Mit einer akuten Therapie bei Schwellungsattacken oder mit einer vorbeugenden (prophylaktischen) Therapie, damit Attacken gar nicht erst entstehen. Zur Therapie von HAE stehen die folgenden Therapieoptionen zur Verfügung: 1. verschiedene C1-INH-Präparate, 2. ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist und 3. ein monoklonaler Antikörper. In jedem Fall sollte die Wahl der Therapie in Abstimmung mit einem erfahrenen HAE-Spezialisten erfolgen. Die Verabreichung eines Medikaments gegen HAE kann nicht nur von einem Arzt, sondern meist auch vom Patienten selbst nach entsprechender Schulung durchgeführt werden. Sprechen Sie Ihren Arzt auf eine mögliche Heimselbstbehandlung bei HAE an.

C1-INH: Ersetzen, was bei HAE fehlt

Die Ursache für die Schwellungen bei HAE Typ I und HAE Typ II ist das Fehlen (oder die mangelnde Funktion) eines bestimmten Eiweißes, C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). Als Folge kann die Bildung des Gewebshormons Bradykinin nicht mehr reguliert werden und Schwellungen können entstehen. Um HAE zu behandeln, ist es daher zielführend, das zu ersetzen, was fehlt. Das Prinzip: C1-INH wird aus Blutplasma von gesunden Spendern gewonnen (humanes C1-INH), aufgereinigt und den Patienten zugeführt. Das physiologische Gleichgewicht zwischen Bradykinin und C1-INH wird so wieder hergestellt.

Die Behandlungsoptionen im Überblick

Schon seit 1979 wird ein Medikament mit humanem C1-INH in der Therapie von HAE eingesetzt. Es war seinerzeit das erste Medikament überhaupt zur Behandlung von HAE. Damals wurde C1-INH zunächst nur intravenös, d.h. in die Vene, verabreicht. Mittlerweile ist humanes C1-INH zur prophylaktischen Therapie bei HAE auch subkutan erhältlich, d.h. es kann unter die Haut injiziert werden. Studien haben nachgewiesen, dass eine Behandlung mit C1-INH wirkungsvoll ist und HAE-Attacken dadurch abklingen bzw. verhindert werden können. Darüber hinaus erfüllt C1-INH im menschlichen Körper eine ganze Reihe weiterer, wichtiger Funktionen. Eine alternative Quelle für C1-INH ist Kaninchenmilch, die so genanntes rekombinantes C1-INH liefern kann. Ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist lässt sich ebenfalls für die HAE-Behandlung nutzen. Der Antagonist wird im Falle einer Schwellung injiziert und blockiert die Wirkung des Gewebshormons Bradykinin, das bei C1-INH-Mangel vermehrt im Körper vorhanden ist. Und auch ein rekombinanter, humaner Antikörper ist bei der HAE-Prophylaxe eine Therapieoption. Es gibt außerdem einige Patienten, die Danazol oder Tranexamsäure erhalten.

 

 

Therapiemöglichkeiten

Egal, an welcher Stelle des Körpers eine HAE-Attacke vorkommt: Schwellungen sollten immer sofort behandelt werden. In manchen Fällen kommt auch eine vorbeugende Therapie bei HAE infrage. Bei der Behandlung von HAE wird zwischen einer Behandlung akuter Schwellungsattacken und einer vorbeugenden Therapie – Kurzzeit- oder Langzeitprophylaxe – unterschieden. Die Akuttherapie richtet sich gegen schon vorhandene Schwellungen; Ziel einer prophylaktischen Therapie ist es, Schwellungen gar nicht erst entstehen zu lassen. Welche dieser Behandlungsmöglichkeiten jeweils am besten geeignet ist, sollten ein HAE-Spezialist und der Patient gemeinsam besprechen.

Akuttherapie bei HAE

Betrifft die Schwellung die Atemwege, kann eine wirksame Notfalltherapie Leben retten! Denn ohne richtige Behandlung droht eine schwere Atemnot. Auch sonst lautet bei HAE-Attacken das Ziel, ein weiteres Anschwellen zu verhindern und die Schwellung rasch wieder abklingen zu lassen. Die Wirkung eines intravenös (d.h. in die Vene) verabreichten C1-INH-Plasmakonzentrats kann zum Beispiel schon nach etwa einer halben Stunde eintreten. Bei lebensbedrohlichen HAE-Schwellungen an den Atemwegen kann eine C1-INH-Injektion besonders schnell nach ca. 15 Minuten wirken. Je früher eine HAE-Attacke behandelt wird, desto schneller können sich die Symptome vollständig zurückbilden. Patienten oder Angehörige können unter bestimmten Voraussetzungen lernen, das Medikament selbst zu verabreichen.

Kurzzeitprophylaxe bei HAE

Bestimmte medizinische Maßnahmen sind bekannt dafür, Schwellungen bei HAE-Patienten auslösen zu können:

  • Eingriffe im Mund- und Rachenraum (z. B. eine Zahnbehandlung oder Mandelentfernung).
  • Operationen.
  • Intubation (künstliche Beatmung).
  • Minimalinvasive Eingriffe (z. B. eine Magen- oder Darmspiegelung).

Nicht immer entstehen dabei Schwellungen. In jedem Fall aber sollten HAE-Patienten die behandelnden Ärzte über die Erkrankung informieren. Die Ärzte können dann über eine HAE-Kurzzeitprophylaxe entscheiden: Dabei erhält der Patient vor dem Eingriff vorbeugend ein HAE-Medikament, damit Schwellungen erst gar nicht entstehen. Im Zweifelsfall kann sich der Arzt mit dem behandelnden HAE-Spezialisten des Patienten abstimmen.

Langzeitprophylaxe bei HAE

Bei einer Langzeitprophylaxe bei HAE erfolgt die Medikation regelmäßig. Sie kann für Patienten infrage kommen, deren HAE-Erkrankung sich mit einer Akutbehandlung nicht ausreichend gut kontrollieren lässt, bzw. die unter häufigen Attacken leiden und deren Lebensqualität eingeschränkt ist. Durch eine Langzeitprophylaxe kommen HAE-Attacken deutlich seltener und weniger schwer vor, wie Studien zeigen. Die Behandlung zum Beispiel mit C1-INH ist subkutan oder intravenös möglich. Patienten oder Angehörige können auch bei dieser Therapieoption unter bestimmten Voraussetzungen erlernen, das HAE-Medikament selbst zu injizieren. 

Neue Leitlinie der WAO

HAE Leitlinie Vortrag Professor Magerl Play Video

Prof. Dr. Magerl berichtete am HAE Patiententag (14.05.2022) was sich in den neuen WAO Leitlinien für HAE geändert hat und was für HAE Patienten zukünftig wichtig ist. 

 

Heimselbsttherapie

Mit dem O.K. des Arztes können sich HAE-Patienten selbst behandeln. Gibt es dabei Fragen zu C1-INH, hilft ein Patientenservice von CSL Behring.

Praktische Anwendung

Für Patienten in Heimselbsttherapie zeigen Videos, wie sich C1-INH selbst verabreichen lässt, zum Üben und Überprüfen der eigenen Technik.